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全球4亿人吃了豆瓣酱要发病?一文了解“蚕豆病”是咋回事

2021年09月24日 13985
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蚕豆是风靡各地的美食小吃

全球有5%的人

也就是4亿人吃不了用蚕豆制作的豆瓣酱

一吃就要发病

这是因为他们患有一种世界上最常见的遗传性酶缺乏症——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。这种病也叫蚕豆病,因为它可以由蚕豆引发,该类患者常因食用干鲜蚕豆及其制品 24 小时后出现急性溶血。

蚕豆病的病因

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶简称G6PD,G6PD是一种存在于所有细胞中的酶,它参与葡萄糖的分解过程,具有间接的抗氧化功能,而编码着G6PD的就是G6PD基因。

不过,一些人的G6PD基因出现了变异,这导致他们体内缺乏G6PD。在面临氧化压力的情况下,他们的身体就会出状况。

由于运输氧气的红细胞本身就面临很高的氧化压力,它们非常容易受到G6PD缺乏的影响。因此G6PD缺乏的人一旦面临氧化压力(比如吃了蚕豆),首先暴毙的就是他们的红细胞,他们会出现溶血反应,产生黄疸和深色尿液等等症状。

在我国,它的分布呈南高北低趋势,如广东、广西、四川、湖南、海南、云南、贵州等地区人群患病率较高,不过随着人口流动增加,患病率较低的地区也有升高趋势。

蚕豆病常常“重男轻女”

男孩子比女孩子更容易患上G6PD缺乏症,因为G6PD基因位于X染色体上。

由于男性的体细胞只有1条X染色体,而且这条染色体来自他的母亲,只要他的母亲G6PD缺乏,男孩子就必然G6PD缺乏。女孩子因为有两条X染色体,而每个体细胞里只有1条X染色体活跃(负责制造蛋白质),因此女孩G6PD缺乏的风险和危害就比男孩小很多。

蚕豆病重在预防

最有效的途径是避免氧化应激

对 G6PD 缺乏症患者及家属应给予充分健康教育:在高发地区,应常规开展 G6PD 缺乏症的新生儿筛查,为患儿制作「G6PD 缺乏者携带卡」,使患儿父母充分知情该病,就诊时向医生提供,以便避开氧化类药品而合理用药。

日常生活需注意:处理衣物及厕所时,避免放樟脑丸(主要成分萘酚)或臭丸;不随意服药,特别是退烧药、镇痛药或消炎药,如患儿发热超过 38.5℃ 需用退烧药,应尽量选布洛芬,而不是对乙酰氨基酚;

有蚕豆病家族史的准妈妈,孕期需同样注意饮食和用药。避免进食干鲜蚕豆及其制品,尤其避免使用禁用、慎用氧化类药物。

G6PD 缺乏症患者临床表现差异大,大部分患者终身可能都没有临床症状,在不发病的情况下,该病通常不影响寿命及生活质量;仅小部分患者在食物、药物、感染诱发下会发生溶血。

图片来源:临床用药指南

蚕豆病患者可能会有这个好处

早在19世纪80年代就已经有科学家开始关注一个现象:蚕豆病发生率高的非裔居民对疟疾有明显优于其他种族的抵抗力。

直到上世纪末至本世纪初,出现了这样一个观念,即包括G6PD缺乏症在内的红细胞遗传缺陷性疾病可能对疟疾感染具有遗传抗性。通俗地说,也就是罹患蚕豆病这类疾病的患者,更不容易感染疟疾或感染后症状更加轻微。但由于另外一些研究的结果并不一致,所以其相关性还有待进一步证实。

目前这种现象的具体机制还不明确,科学家们提出了两种假设。一种假设是蚕豆病这类病人的红细胞本身就很容易遭到破坏,从而导致潜伏在其内的疟原虫也被杀死。

另一种假设是患者红细胞内的GSH水平较低,因此无法产生疟原虫生长所必需的物质,最终导致疟原虫因生长抑制而死亡。

来源:文章根据把科学带回家、临床用药指南、果壳综合整理统筹 | 文成锋  杨 洋

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